Nordmenn i faresonen
- At en rekke nordmenn oppholdt seg i Storbritannia rundt 1980, er det største usikkerhetsmomentet for om vi vil få utbrudd av smittsom Creutz-feldt-Jakobs sykdom (nv-CJS) i Norge, sier professor Hans Blystad ved Folkehelsa. Han understreker at det er uhyre liten risiko for at noen skal få sykdommen.
Denne artikkelen er mer enn 10 år gammel.
|
Bakgrunn: De gåtefulle prionene
Kannibalisme, dødelig søvnløshet og infiserte ekornhjerner. Historien om prionene har makabre kapitler. Forsøk på å løse proteingåten gir nye mysterier.
PROTEINER Bortsett fra CJS er prionsykdommer ekstremt sjeldne. Fatal familiær insomnia er en prionsykdom som bare fins i enkelte familier. En annen prionsykdom er kuru. Den ble oppdaget hos en isolert stamme på Papua Ny Guinea som praktiserte rituell kannibalisme og fortærte menneskehjerner.
I USA har forskere fundert på om CJS kan overføres fra ville dyr, ettersom flere mennesker ble syke etter å ha konsumert ekornhjerner.
Abnorme prioner Alle mennesker har normale, harmløse prioner i kroppen. Hva disse prionene tjener til, vet ingen. Problemet er de abnorme prionene. De kommer inn i kroppen utenfra, eller skrives av fra mutert DNA. Uten at noen kan forklare hvorfor, kan også helt normale prioner forvandles til unormale. Den eneste forskjellen mellom normale og unormale prioner er måten proteinet er foldet på, men dette er nok til å sette i gang den dødelige patologien. Først påvirker det abnorme prionet kroppens normale prioner, slik at også disse blir abnorme. Ingen vet hvordan dette skjer. Så klumper prionene seg sammen. Der det fins klumper, blir hjernen full av små hull. Likevel er det ikke sikkert at prionene er direkte årsak til hullene. Hjernen blir til slutt svampaktig, og stadig flere hjerneceller går tapt. Vanskelige å drepe De abnorme prionene er meget vanskelige å drepe. Verken koking, vasking, UV-stråling eller formalin biter på partiklene. Syrer og lut, og enzymer som proteaser og nukleaser, tar heller ikke knekken på dem. Kun autoklavering ved 132 grader celcius i fire og en halv time, hjelper. Uten hjelp av nukleinsyrer, kopierer prionene seg selv. Like uforklarlig er det at proteinene alene gir infeksjoner. Men mysteriene er en del av et mønster: Prionenes egenskaper bryter med anerkjente biologiske prinsipper. Kilder: WHO, National Institutes of Health, Folkehelsa, Medline, Centers for Disease Control. |
Dagens Medisin 19/00
Øystein Eiring