Få har høyt trykk i lungekretsløpet

Dette er blant konklusjonene i doktoravhandlingen til lege Ragnar Gunnarsson ved Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Oslo. 21. februar forsvarer han avhandlingen under en disputas på Oslo universitetssykehus Rikshospitalet.

Sykdommen han har studert kalles Mixed connective tissue disease (MCTD), som ble oppdaget for 40 år siden. MCTD er en sjelden systemisk autoimmun bindevevssykdom. Den har en kombinasjon av karakteristiske kliniske funn og påvisning av serum autoantistoff rettet mot U1-ribonukleoprotein.

Bare fem hadde pulmonal hypertensjon
Tidligere har få og små studier påvist pulmonal hypertensjon (PH) som en hyppig komplikasjon ved MCTD. Gunnarsson fant imidlertid at bare 5 av 147 pasienter (3,4 prosent) hadde PH – tre ved studieinklusjon og to som ble identifisert i løpet av en oppfølgingsperiode på 5,6 år.

 – Dette er betydelig lavere en ved tidligere undersøkelser, sier Ragnar Gunnarsson i en pressemelding i anledning disputasen.

Han forteller at pasientene først ble screenet for PH ved ekkokardiografi. De som hadde mistenkt høyt trykk i lungekretsløpet fikk utført høyre hjertekateterisering med direkte trykkmåling.

Ble undersøkt nøye
Alle MCTD-pasientene ble ved studieinklusjon undersøkt med lungefunksjonsundersøkelser, høyoppløsnings computer tomografi (HRCT) av lunger og ultralyd av hjertet (ekkokardiografi).

HRCT-undersøkelsene påviste patologiske funn hos over halvparten. 35 prosent  hadde retikulære forandringer, forenlig med lungefibrose, og hos 19 prosent var lungefibrosen alvorlig.

Fibrosen var konsentrert basalt i lungene og assosiert til redusert lungefunksjonstester og betydelig økt dødelighet, men ikke til røyking.

Flest kvinner
Gunnarsson fant ut at 3,3 ganger flere kvinner enn menn har sykdommen. Hver tiende hadde sykdommen før 16 års alder.

I januar 2009 var forekomsten av MCTD i Norge 3,8 per 100.000 med 2,1 nye tilfeller per million per år hos voksne.

Landsdekkende undersøkelse
Gunnarssons gjennomførte en landsdekkende undersøkelse ved revmatologiske avdelinger og kartla voksne MCTD-pasienter fra 2005 til 2009.

Ifølge Gunnarsson er dette den første og hittil eneste studie som systematisk har undersøkt forekomsten av MCTD i en definert populasjon. I alt ble 147 pasienter med MCTD inkludert i studien.